病例视频
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神经修复医学中心介绍
广州华康医院神经修复医学中心由世界神经修复学学科开拓者和奠基人，中国医师协会神经修复专业委员会创始主委 、国际神经修复学会创始主席黄红云教授推动建立的三位一体的医学中心。
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【查房日记】运动神经元病康复新篇：神经修复点燃行走希望
2025-03-26 作者:广州华康医院 10116次阅读
运动神经元是一种慢性退行性神经系统疾病，运动神经元病在临床上被分为四类，分别是肌萎缩侧索硬化、进行性肌肉萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化。运动神经元多发于中年男性。运动神经元病一般最先发生在四肢，若不及时治疗，逐渐向全身肌肉发展，严重影响患者的生命和健康。
经过朋友介绍，李先生来到了我院神经修复医学中心，李先生开始了神经修复治疗之路。这是一个漫长且充满挑战的过程，但每一步都凝聚着他对生活的渴望和对健康的追求。随着时间的推移，奇迹悄然发生。李先生发现自己的身体状况有了明显的改善，四肢虽然仍显虚弱，但已能感受到久违的力量。走路时，脚步不再那么沉重，甚至能够小走几步，这对于曾经的他来说，简直是奢望。
运动神经元的分类及临床表现
01肌萎缩侧索硬化
为最多见的类型。发病年龄多在30——60岁之间，多数45岁以上发病。男性多于女性。常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌，骨间肌，蚓状肌为明显，双手可呈鹰爪形，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢开始，常表现为足背屈力弱。预后不良，多在3——5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
02进行性肌萎缩
发病年龄20——50岁，多在30岁左右，略早于ALS，男性较多。首发症状常为单手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群。少数病例肌萎缩可从下肢开始。本型部分患者进展较慢，病程可达5年以上或更长。晚期发展至全身肌肉萎缩、无力，生活不能自理，最后常因肺部感染而死亡。
03进行性延髓麻痹
少见。发病年龄较晚，多在40——50岁以后起病。主要表现为进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，唇肌、咽喉肌萎缩，咽反射消失。部分患者病情进展较快，可在1——2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
04原发性侧索硬化
临床上罕见。多在中年以后发病，起病隐袭。常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上肢。进展较ALS慢，可存活较长时间。
